惊闻北医三院的皇家科室妇产科昨日遭50名医闹占领，中科院女科学家不幸离世，中国科学院理化所发布官方文件，正面与北医三院交涉。网传产妇死于主动脉夹层。想想都后怕啊，我们也遇到过类似的情况啊！
记得8年前的一个冬天，当时我还在急诊中心上班，半夜来了个30岁左右的孕妇，妊娠3个月，也是属于那种好不容易才怀孕的，所以家里比较宝贝，妊娠剧吐3天！
我接诊了这个病人，当时也觉得没有什么，不就一个妊娠剧吐吗？谁怀孕不吐啊？但是既然来了，就做些常规对胎儿没有危害的检查吧，比如血常规、肝肾功能、电解质、血尿淀粉酶和腹部超声，检查结果均无明显异常。但是一量血压，就觉得不对劲了。我们知道量血压时，用手按桡动脉，送气往袖袋，待动脉跳动消失后，再加压20 - 30厘米汞柱，即可停止充气，然后微微开启气阀门，令水银柱慢慢下降，听到的第一声脉搏跳动为收缩压（上压），最后听到的脉搏声为舒张压（下压）。这个孕妇，给她量血压时，水银柱在“0”的时候，还能听到声音，说明这个孕妇的舒张压为0，这在年轻的女性身上非常罕见。再仔细听孕妇的心脏，主动脉瓣听诊区听到了个哈气样的舒张期杂音，这时基本上确定了这个孕妇存在严重的主动脉瓣关闭不全。但是什么原因导致的这么年轻就出现严重的主动脉瓣关闭不全呢？
心脏超声是检查是否有主动脉瓣关闭不全的金标准。这个患者心脏超声确实提示有严重的主动脉瓣关闭不全，而且似乎可以看到被撕裂的主动脉内膜面。晴天霹雳啊，这么年轻的孕妇可能合并主动脉夹层导致严重主动脉瓣关闭不全，这对这个家庭意味着什么，孩子肯定保不住，孕妇也命悬一线！在孩子和孕妇两者之间，如果必须选择牺牲一个的话，只能选择牺牲尚未成型的胎儿。只有做胸腹部动脉造影CT，才能明确这个孕妇是否有主动脉夹层。一旦决定做胸腹部动脉造影CT，就意味着要放弃胎儿。在与患者及家属充分沟通的前提下，患者与家属同意行胸部及全腹部CTA检查。非常遗憾的是孕妇最后确诊为“主动脉夹层”，而且CT三维重建图像显示：整个主动脉全程撕裂，病情十分危重，也就是老百姓通常讲的“啊！”一下就没了的病。这个孕妇转到胸外科病房，第二天就这么“啊”了下，就没了……家属的悲痛可想而知啊！
试想下，主动脉就象是供应全身器官与组织的最大最主要的“自来水管道”，一旦破裂，血液瞬间流光，血压瞬间变‘0“，没有任何抢救成功的机会。多次在急诊抢救室遇到这样的病人，在准备手术，还没来得及上台，患者就这么“啊”的一声就没了。但是我以前经常见到的主动脉夹层多见于长期高血压没有控制，动脉粥样硬化的情况下，但是这个孕妇没有高血压，而且这么年轻，血脂也不高，也没有动脉粥样硬化，她怎么就得了主动脉夹层呢？命运就是这么不公平啊！
其实啊，这个患者是“马凡氏综合征”，其自然病死率极高，女性患者容易在妊娠3个月和妊娠后期导致主动脉夹层，具体机制不明。
马凡氏综合征这种遗传性疾病比较少见，而妊娠高血压，先兆子痫，血压重度升高时同样可以导致主动脉夹层，所以再次强调以下情况禁止妊娠：
（1） 任何原因导致的肺动脉高压；
（2） 严重心功能不全（左心室射血分数小于30%）；
（3） 严重二尖瓣和主动脉瓣狭窄；
（4） 马凡氏综合征，主动脉扩张≥45mm;
（5） 二叶瓣主动脉，主动脉扩张≥50mm;
（6） 严重先天性主动脉缩窄。
重度妊高症，先兆子痫和子痫的孕妇，应禁止盲目保胎，迅速终止妊娠是唯一可能保全大人的方法！重要的事情我都说了超过三遍了！希望一幕幕的悲剧不要再上演了！
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