系统性红斑狼疮继发间质性肺炎

       SLE是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的炎性结缔组织病，肺部是SLE常见的受累器官，包括胸膜，肺间质，肺血管，气道，肺实质，肺部病变初期为血管炎和血管周围炎，以后波及间质和实质，为间质肺泡壁和毛细血管的纤维蛋白样变性，坏死和透明样变性，伴有淋巴和浆细胞浸润。其中肺间质病变在临床诊疗中并不少见，基本病理特征是：肺泡壁的广泛破坏，功能性毛细血管的丧失及纤维瘢痕的形成，发病机制可能是由于免疫复合物沉积于肺间质激活肺内巨噬细胞，释放趋化因 子和炎性介质，导致炎性反应，同时刺激纤维母细胞形成，产生大量胶原纤维和细胞外基质，引起肺间质纤维化。胸片和HRCT可呈毛玻璃影，结节影，小叶间隔 增厚和蜂窝肺等改变。肺功能为限制性肺功能障碍。