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我们擅长治一种叫“扭转痉挛”的怪病

发表于:2015年12月08日 访问人数:5689人

       灾难悄然无息的降临在小T的身上,给她带来了无尽的痛苦,也让这个家庭进入了一场噩梦。现在,噩梦醒了。

 

       来第四军医大学唐都医院的时候,她已经在国内数十家大医院治疗,多次被诊断为脑瘫,药物、针灸、按摩、康复这些治疗都尝试过,但都没有效果,基本丧失运动能力。

       她的身体不由自主的往一侧转,全身肌张力偏高,右脚不自主颤抖,双手无法握拳,无法自行吃饭喝水,基本的坐立行走都需要父母帮助下完成,踉踉跄跄的脚步,像是一个喝醉酒的人。

       经过王学廉主任精心检查,父母第一次得知女儿患的是一种叫“扭转痉挛”的肌张力障碍疾病。在进行了各项检查后,进行了脑起搏器手术。

       她的躯干、四肢慢慢舒展,再不像是个“麻花女孩”了:术前无法握拳的手已经恢复正常,吃饭、喝水不需要别人帮助,还能顺畅的写字了,三年没走过路的女孩居然能走路了!这些变化被父母看在眼里,泪如泉涌。

扭转痉挛

       扭转痉挛又称特发性扭转痉挛(ITS)、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍,临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性,原发性多见。

药物治疗

常用的药物包括:

1)左旋多巴类 对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状,通常小剂量即可有效。

2)抗胆碱能药 抗胆碱能药物(如:苯海索)可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。

3GABA能药物 如氯苯丁氨酸。

4)其他药物 如中枢性肌松剂、安定类、止痛药等均可能缓解本病的某些症状。

外科治疗

       凡年龄在7岁以上;病程超过11.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者,又无其他严重疾病,可考虑手术。

       脑深部电刺激术(DBS) DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、GpiSTNVop等,刺激频率130Hz180Hz左右,可单侧手术,也可双侧同时植入电极刺激。第四军医大学唐都医院功能神经外科多年来采用脑深部电刺激治疗扭转痉挛,取得了让医生、病人、家属都满意的效果,案例中的女孩就是其中一例。

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