1.体内雌激素水平改变 此病好发于女性，尤其多见于五六十岁的绝经期以后或妊娠妇女，原因可能是体内雌激素水平改变，导致血管壁变薄、弹性降低、脆性增加，并迂曲扩张，加上血流的冲击逐渐形成瘘，推测可能与体内雌激素水平改变有关。
2.蝶窦炎及海绵窦炎 正常情况下，部分硬脑膜动脉和静脉终止于海绵窦壁附近，发出许多极细小的分支分布于窦壁硬脑膜，并与海绵窦有着极为丰富的网状交通。当蝶窦或海绵窦发生炎症继而引起栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使这些网状交通开放而形成硬脑膜动静脉瘘。这一假说已在动物模型上得到证实。
3.血管肌纤维发育不良 此病属于先天性疾病，病人血管弹性差，易破裂形成瘘。
4.颅脑外伤和颅脑手术 可引起间接型颈动脉海绵窦瘘。
