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脑膜瘤的诊断和治疗

发表于:2015年05月08日 访问人数:10640人

概述

       颅内脑膜瘤(meningioma)是人类第二常见的脑肿瘤,大约占颅内肿瘤的20%,仅次于胶质瘤。脑膜瘤中大约90%属于良性肿瘤,男女比例约为1:2,但恶性脑膜瘤则以男性多见。脑膜瘤起源于颅内蛛网膜细胞,好发于大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底(如蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角等)。

病因

       脑膜瘤的病因迄今尚未完全清楚。脑膜瘤起源于蛛网膜细胞,但蛛网膜细胞的分裂率很低,因此脑膜瘤的发生必须有外部因素的作用。一般认为脑膜瘤的发生可能是内因(如22号染色体基因异常、雌激素、生长因子及受体等)与外因(如外伤、放射线损害、病毒感染等)综合作用的结果。

病理

       2000年世界卫生组织将脑膜瘤分为低复发风险和非侵袭性生长的脑膜瘤(WHO 1级,良性)与高复发风险和/或侵袭性生长的脑膜瘤(WHO 2级或3级,非良性)两大类,前者包括内皮细胞型、纤维型、沙粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型,后者包括非典型、透明细胞型、脊索样型、横纹肌样、乳头状型脑膜瘤(WHO 2级)和间变性/恶性脑膜瘤(WHO 3级)。脑膜瘤中绝大多数属良性肿瘤,只有10%左右属非良性肿瘤。

临床表现

       1. 脑膜瘤绝大多数属良性,肿瘤生长缓慢,病程较长。  有报道脑膜瘤早期出现症状平均2.5年,少数可达6年之久。但少数脑膜瘤呈恶性生长,发展较快,病程较短。

       2. 颅内压增高症状出现较晚,尤其在高龄病人。 由于肿瘤生长缓慢,神经组织有充分的时间来适应肿瘤的生长,所以往往肿瘤长得很大,而症状仍然较轻。患者可以有严重视乳头水肿或者已经有明显的继发性视神经萎缩,但是没有明显头痛、呕吐等颅高压症状。高龄病人由于常常存在老年性脑萎缩,颅内代偿空间较大,所以颅高压症状出现更晚。但当肿瘤长得很大,神经系统失代偿时,可以出现病情迅速恶化乃至脑疝。

       3. 一般多先有局灶神经刺激症状。  癫痫等刺激症状往往出现在神经麻痹症状(如偏瘫、失语、视野缺损等)之前,这是由脑膜瘤大多呈膨胀性缓慢生长的特点决定的。

       4. 颅骨受累表现。  脑膜瘤可以引起邻近颅骨的增生或破坏。可引起颅骨内板的增生增厚,少数可以引起局部骨板变薄和破坏。某些病例肿瘤可以长至头皮下方,形成包块。

辅助检查  

       1. MRI  是目前最主要的诊断方法。具有可以三维成像、不受骨伪迹影响等CT所不具有的优点。MRI平扫和增强扫描一般可以较清晰显示肿瘤与周围脑组织、神经血管的关系,可以帮助判断肿瘤质地和血供,显示瘤周水肿、肿瘤形状大小、脑膜尾征等信息。

       2. CT  与MRI比较,CT可以更清晰地显示肿瘤基底的骨质增生或破坏,也可以更好地显示肿瘤的钙化、出血。

       3. MRV 可以清晰显示肿瘤对静脉窦的侵犯情况,了解静脉窦是否受到肿瘤压迫而狭窄或闭塞。

       4. DSA  作为一种有创检查方法,并非每个脑膜瘤病人都需做DSA 检查,但它能显示脑膜瘤所致的血管移位、肿瘤与静脉窦的关系、肿瘤供血动脉和引流静脉等信息,有利于设计手术方案。术前栓塞对于血供异常丰富的病例可以为减少术中出血提供帮助。对于判断静脉窦的受累情况,已被MRV所代替。

鉴别诊断

       1. 胶质母细胞瘤    靠近大脑凸面或颅底生长的胶质母细胞瘤,往往表现为明显强化的实质性病灶,但脑膜瘤病史较长,发展较缓慢,影像学上囊性坏死少见,常有脑膜尾征。

       2. 血管外皮瘤    与脑膜瘤有很多相似性,1993年以后的WHO分类将其从脑膜瘤中分离开来。但血管外皮瘤容易复发和颅内外转移,肿瘤血供特别丰富,一般无钙化和骨质增生,部分病例有局部骨质破坏。

       3. 血管母细胞瘤   肿瘤血供丰富,强化明显,常可见血管流空影,肿瘤多发常见,部分病例可有家族史,可同时伴发肾、胰、肾上腺等器官的囊肿或肿瘤。

       4. 神经鞘瘤   肿瘤常有囊变,无脑膜尾征,一般无钙化等可助鉴别。

       5. 转移瘤   具有病情发展迅速,常有原发病灶,肿瘤坏死囊变常见,瘤周常有明显水肿等特点。

治疗

       1. 手术  通常是首选治疗方法。争取做根治性手术,对于有条件者应将肿瘤及其附着的硬膜和受侵犯的颅骨全切除,以减少复发。

       2. 立体定向放射神经外科   包括珈玛刀、X刀、射波刀等。适用于手术切除较困难风险较高部位(如海绵窦)的肿瘤,或者手术无法全切除部分肿瘤残留者,或者身体状况不能耐受开颅手术者,肿瘤直径以<3cm 为宜。肿瘤位于矢旁、镰旁、侧裂、靠近皮层主要回流静脉者,放射神经外科治疗后发生脑水肿的风险较大。

       3. 普通放射治疗   主要应用于非良性脑膜瘤(如不典型脑膜瘤和间变性脑膜瘤)手术后的辅助治疗,以延缓复发。

       4. 介入治疗    主要作为手术前的辅助治疗,通过术前栓塞减少肿瘤血供,以方便手术切除,主要用于颈外动脉供血为主的血供异常丰富的肿瘤。

       5. 其他疗法    目前还没有关于药物治疗脑膜瘤的成功报道。激素受体拮抗药、间质内放疗等的疗效尚不确定,有待进一步研究。

复发脑膜瘤的处理

       对于复发脑膜瘤的治疗,根据肿瘤的生长部位、肿瘤大小、患者年龄、身体状况等因素,如果再次手术引起严重残疾或危险的可能性较小,应该首选手术治疗。对于不适合再次手术者,可以酌情选用珈玛刀、X刀或者普通放射治疗等措施。

无症状脑膜瘤的处理

       随着CT和MRI的普及应用,临床上有不少患者发现脑膜瘤时并无症状。对于影像学上显示肿瘤有钙化、质地较硬(MRI T2为低或等信号)、体积较小(直径<3cm)的无症状脑膜瘤,有可能可以避免手术,但需密切随访观察,发现脑膜瘤后3个月随访一次,如无明显生长,以后每年或每隔一年复查一次。在发现肿瘤迅速增大或出现症状时,需要采用手术治疗。

预后

       据统计,脑膜瘤的5年总生存率为69%,并且随着年龄增加而递减。21~64岁患者5年生存率为81%,≥65岁者为56%。患者的手术死亡率和预后与年龄、身体状况、肿瘤位置、肿瘤性质、是否全切除等因素有关。一般而言,脑膜瘤患者高龄、身体素质差、肿瘤位置深、间变性和不典型脑膜瘤、肿瘤未能全切者,预后相对较差。手术全切除的良性脑膜瘤的5年复发率为20.5%。有报道恶性脑膜瘤的5年复发率为78%。

参考资料

1. 周良辅。现代神经外科学。上海:复旦大学出版社,2001. pp429-445

2. 赵继宗。颅脑肿瘤外科学。 北京:人民卫生出版社,2004 pp315-425

3. 万经海,李长元,江澄川。脑膜瘤。上海:复旦大学出版社,2002. pp81-97

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