记得那年也是一个冬天，半夜来了个30岁左右的孕妇，妊娠3个月，也是属于那种好不容易才怀孕的，所以家里比较宝贝，妊娠剧吐3天，在当地医院看了几天不好，急急忙忙半夜转到我们医院急诊。为什么会半夜转病人呢？江苏省人民医院急救中心是全省最大的急救中心，承担着最繁重的抢救任务，而且夜里危重病人最多，往往其他下面的医院，到了晚上，一个医生值班，自己搞不定的时候，会劝病人：“赶快转院，快，快，就今天晚上，赶快转”！然后救护车就“呼啦呼啦”地来了。这个时候，我们往往会很无奈，说：白天怎么不来啊？晚上很多检查都做不来，来了也没用啊！但是重病人还是挡不住地在夜间往大医院涌，我们的工作量之大可想而知。各位亲，就一个人啊！抢救室额定床位14张，有时候多的时候，没有床位了，一个晚上又会涌进10多辆平车，我们戏称：停车场！
我接诊了这个病人，当时也觉得没有什么，不就一个妊娠剧吐吗？谁怀孕不吐啊？但是既然来了，就做些常规对胎儿没有危害的检查吧，比如血常规、肝肾功能、电解质、血尿淀粉酶和腹部超声均未明显异常，但是一量血压，就觉得不对劲了。我们知道量血压时，用手按桡动脉，送气往袖袋，待动脉跳动消失后，再加压20 - 30厘米汞柱，即可停止充气，然后微微开启气阀门，令水银柱慢慢下降，听到的第一声脉搏跳动为收缩压，亦即是收缩压（上压），最末听到的脉搏声为舒张压，亦即是舒张亚（下压），有时候在上、下压之间，脉搏声音会消失，这是正常的。但无路如何水银柱在“0”的时候，还能听到声音，这在年轻的女性身上非常罕见的，再仔细听孕妇的心脏，主动脉瓣听诊区听到了个哈气样的舒张期杂音，这个时候我基本上已经肯定了这个孕妇存在严重的主动脉瓣关闭不全，但是什么原因导致的这么年轻就出现严重的主动脉瓣关闭不全呢？
心脏超声是检查是否有主动脉瓣关闭不全的金标准，这个患者心脏超声确实提示有严重的主动脉瓣关闭不全，而且似乎可以看到被撕裂的主动脉内膜面，晴天霹雳啊，这么年轻的孕妇可能合并主动脉夹层导致严重主动脉瓣关闭不全，这对这个家庭意味着什么，孩子肯定保不住，孕妇也命悬一线。在孩子和孕妇两者之间，如果必须选择牺牲一个的话，只能选择牺牲尚未成型的胎儿，这个时候只有做胸腹部动脉造影CT才能明确倒底这个孕妇是否有主动脉夹层，但是一旦决定做胸腹部动脉造影CT，就意味着要放弃胎儿，在与患者及家属充分沟通的前提下，患者与家属同意行胸部及全腹部CTA检查，非常遗憾的是孕妇最后确诊为“主动脉夹层”，而且CT三维重建图像显示：整个主动脉全程撕裂，病情十分危重，也就是老百姓通常讲的“啊！”一下就没有的病。
试想下，主动脉就象是供应全身器官与组织的最大最主要的“自来水管道”，一旦破裂，血液瞬间流光，血压瞬间变‘0“，没有任何的抢救成功的机会。多次在急诊抢救室遇到这样的病人，在准备手术，还没来得及上台，患者就这么“啊”的一声就没了。但是我以前经常见到的主动脉夹层多见于长期高血压没有控制，动脉粥样硬化的情况下，但是这个孕妇没有高血压，而且这么年轻，血脂也不高，也没有动脉粥样硬化，她怎么就得了主动脉夹层呢？命运就是这么不公平啊！
其实啊，这个患者就是“马凡氏综合征”，一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，主要累及心血管系统、眼部和骨骼系统。马凡氏综合征心血管病变的病理基础是主动脉中层囊性坏死与弹力纤维的细小断裂，造成主动脉壁薄弱扩张形成主动脉根部瘤。约24%~67.62%的病例并发主动脉夹层，也有部分病例在未形成主动脉瘤之前即出现急性夹层，是导致患者猝死的主要原因。心血管病变是马凡氏综合征患者死亡的主要原因，其自然病死率极高，女性患者容易在妊娠3个月导致主动脉夹层，具体机制不明。目前外科手术是改善其预后的主要措施。但是不幸的是这个孕妇转到胸外科病房，第二天就这么“啊”了下，就没了……家属的悲恸可想而知啊！
虽然这个孕妇最后没有被抢救成功，但是通过这个病例，还是这句话：“细节决定成败”！从一些细微的可疑之处出发，去一步步探求可能的病因，做出正确的诊断，很多时候才能防患于未然。就像这个病例，妊娠剧吐怎么会出现舒张压是“0”的情况呢？这肯定是个疑点，但是如果一个病人过来，你血压都不量，怎么可能会发现问题？这个病例如果没有从舒张压是“0”这个线索出发，找到主动脉瓣关闭不全和主动脉夹层，患者岂不是会猝死的不明不白。如果说这个患者仅仅作为诊断“妊娠剧吐”，交给妇保科处理，回家后“一尸两命”，到医院讨要说法，医院该如何向家属交代？
凶险啊！主动脉夹层！马凡氏综合征这种遗传性疾病毕竟少见，但是高血压长期控制不佳导致的主动脉夹层，还是可以预防的。规律生活，保持健康的生活习惯，长期口服降压药物稳定控制血压，才能防患于未然！
