秦先生（化名）患有硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)，近5年来一直饱受双下肢麻木的困扰，就诊于国内多家医院一直未能明确诊断，遂慕名来湘雅医院求医。2013年7月，湘雅医院神经外科奚健、丁锡平教授团队为秦先生成功实施了椎管探查手术处理瘘口。患者术后恢复良好，目前已经康复出院。
42岁的秦先生（化名）来自广西，近5年来一直饱受双下肢麻木的困扰，就诊于国内多家医院一直未能明确诊断。近3个月来，秦先生出现下肢乏力，为进一步求诊，遂慕名来到湘雅医院神经外科求医。神经外科脊髓专业组奚健、丁锡平教授根据患者核磁共振（照片1）的特点，认为患者为典型的少见脊髓血管畸形——硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)，并迅速联系放射科介入组专家行全脊髓血管造影，明确诊断为右侧胸7节段肋间动脉供血的硬脊膜动静脉瘘（照片2、3）。7月下旬，神经外科奚健、丁锡平教授为患者成功实施了椎管探查手术处理瘘口（照片4、5），复查显示患者脊髓血管造影见瘘口消失（照片6）。在神经外科专家的精心治疗下，患者术后经历了脊髓引流静脉血栓形成、脊髓水肿等重重难关，于术后第12天康复出院。
图1 胸段脊髓MRI显示脊髓引流静脉呈蚯蚓状流空影；图2 脊髓血管造影显示右侧胸7节段肋间动脉经硬脊膜动静脉瘘供血迂曲引流静脉；图3 术前造影显示迂曲引流静脉由胸段上达颈段；图6 显示手术后造影，右侧胸7 肋间动脉造影无迂曲静脉显影
手术中显示由硬脊膜来源的异常动脉（蓝色箭头）与脊髓背侧迂曲引流静脉（白色箭头）形成交通，迂曲静脉呈红色动脉血流
切断硬脊膜来源的异常动脉（蓝色箭头）后，脊髓背侧迂曲引流静脉（白色箭头）由原先的红色逐步变为暗红色
据神经外科专家奚健介绍，脊髓硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。目前认为引发病人脊髓损伤症状的原因是冠状静脉丛静脉压缓慢升高导致髓内动静脉压力梯度减小。
“脊髓硬脊膜动静脉瘘以中老年患者多见，病变主要集中在下胸椎及腰椎，其它部位少见”。据介绍，脊髓硬脊膜动静脉瘘最初症状与许多脊髓疾病最初表现相似，如麻木等，所以经常在临床被误诊为“脊髓炎、脊髓变性”等疾病。确诊该病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影，可清晰地显示病变处的异常血管。但是脊髓核磁共振常可以发现“蚯蚓状”迂曲的静脉血管伴有脊髓的水肿表现。
脊髓硬脊膜动静脉瘘为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害，因此应早期手术治疗，即通过阻断这种动静脉之间的交通来实现根除病灶。
湘雅医院神经外科脊髓脊柱专业组自2010年成立以来，已收治脊髓硬脊膜动静脉瘘和脊髓各类血管性疾病数十例，效果优良。
