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松果体区肿瘤

发表于:2013年12月14日 访问人数:6176人

松果体区肿瘤可分成三类((Rubinstein, 1970):(1)生殖细胞肿瘤(germ cell tumors),包括成熟畸胎瘤(mature teratomas)和恶性生殖细胞肿瘤。(2)松果体细胞肿瘤(pinealcytoma),包括低级别松果体细胞瘤和恶性松果体细胞瘤。(3)其他肿瘤,如胶质瘤、室管膜瘤、黑色素瘤等。

生殖细胞肿瘤:胚胎时生殖细胞在体内广泛迁移,包括中枢神经系统。正常情况下,非生殖器官组织的生殖细胞会凋亡和死亡,但是又少数可能会存活下来并经过若干年发展成肿瘤。生殖细胞肿瘤有特定的流行病学特征:1、发病的高峰年龄在10-30岁;2、部位在中线,包括松果体区(45%)、鞍上区(35%)、同时发生在松果体区和鞍上区(10%),其他部位(10%)。有意思的是,在日本人中,生殖细胞肿瘤的发病率特别高。中枢神经细胞生殖细胞肿瘤95是恶性的,表现为生长迅速、浸润性和转移。其中65%是单纯生殖细胞瘤(pure geminomas,GE));其余绝大多数是非生殖性生殖细胞肿瘤(pure nongeminomatous germ cell tumors,NGGCT),包括胚胎性癌(embryonal carcinoma)、内胚窦或卵黄囊癌(endodermal sinus or
yolk sac tumor)、绒癌(choriocarcinoma)、不成熟或成熟畸胎瘤、混合型恶性肿瘤等。成熟畸胎瘤少于5%,生长缓慢。GE多见于松果体区、NGGCT多见于鞍上区)。颅内生殖细胞肿瘤的处理和预后依赖于组织学类型,因此明确组织学类型很重要。GE经单独放疗或联合放、化疗较容易治愈;NGGCT需要最大程度的手术切除加强力的化疗和放疗;成熟畸胎瘤只需手术切除。就治疗角度而言,NGGCT最具有挑战性。

肿瘤标志物:AFP、beta-HCG、placental alkaline、phosphatase和 lactic dehydrogenase isoenzymes。脑脊液或血清AFP升高见于内胚窦癌;HCG和AFP同时升高见于胚胎性癌;HCG显著升高见于绒癌;这些升高的值中,HCG、AFP可能升高10-100倍。中等程度的HCG升高可能见于GE,一般同时存在placental alkaline phosphatase and/or lactic dehydrogenase isoenzymes的升高。血清或脑脊液HCG大于 50IU/L、AFP大于25 ng/ml 支持NGGCT的诊断。

一般治疗原则:对于生殖细胞肿瘤,手术安全性在提高。在手术致残率和死亡率很高的年代,试验性放疗(20GY)是标准措施。如果肿瘤经放疗后明显退缩,就接受55GY的大剂量放疗。如果肿瘤对20GY的放疗不敏感,就准备形手术切除。但是由于以下几个理由,上述措施不再受欢迎:1、在松果体区,GE并不是最多的,肿瘤类型难以预测;其他恶性肿瘤如松果体母细胞瘤和室管膜瘤对放疗也有反应,但是它们的治疗不同于GE;如果是低级别的胶质瘤、松果体细胞瘤或畸胎瘤,则手术治疗时首选;室管膜瘤或恶性胶质瘤,可以做局部放疗;松果体母细胞瘤和某些生殖细胞肿瘤需要行脑脊髓放疗。2、最重要的,影像学检查不能可靠地鉴别这些肿瘤;手术治疗不仅能提供诊断的信息,而且根治性切除能够提供最大的裨益。

脑积水的控制:分流或三脑室造瘘。

放疗:对于NGGCT,虽然对于放疗也有反应,但是只在不多于10-25%的肿瘤中能控制肿瘤。对于GE,放疗的模式也有很大争议。

化疗

松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤:松果体母细胞瘤多发生于儿童、松果体细胞瘤则多发生于成年人。

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